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Systemischer Lupus erythematodes

Lupus - eine Erkrankung mit verschiedenen Gesichtern

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die verschiedene Organe beeinträchtigen kann, darunter die Haut, die Gelenke, das zentrale Nervensystem und die Nieren. Charakteristisch für SLE ist die Produktion von pathogenen Autoantikörpern und der Verlust der Toleranz gegenüber nukleären Selbstantigenen. Eine klinische Heterogenität, ein unvorhersehbarer Verlauf und das Auftreten von Schüben sind weitere typische Merkmale von SLE.

 

Weltweit sind mehr als 3.4 Millionen Menschen von SLE betroffen, von denen ca. 90% Frauen sind. In Österreich leiden nach Schätzungen rund 4’000 Patient:innenen an SLE.

 

Die Entstehung eines SLE ist in den meisten Fällen multifaktoriell bedingt. Genetische Wechselwirkungen mit Umweltfaktoren, insbesondere UV-Lichtexposition, Epstein-Barr-Virusinfektion und hormonelle Faktoren, können die Krankheit auslösen und zu einer Dysregulation des Immunsystems führen.

 

Die körperliche und emotionale Belastung für an SLE erkrankte Menschen ist groß. Die hohe Morbidität, der chronische Krankheitsverlauf und die Abhängigkeit von einer Kortikosteroid-Therapie können zu langfristigen Organschäden beitragen, die sogar zu lebensbedrohlichen systemischen Organschäden führen können. Durch neue Medikamente und ein besseres Verständnis für die Erkrankung hat sich die Lebenserwartung und die Lebensqualität für die Betroffenen in den vergangenen Jahren jedoch deutlich verbessert.

Charakteristik lupus erythematodes symbol

Charakteristik

 

SLE ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die alle Organe und Gewebe betreffen kann

Hormon lupus erythematodes symbol

Ungleiche Geschlechterverteilung

9 von 10 Betroffenen sind Frauen, überwiegend im gebärfähigen Alter

Erdkugel lupus erythematodes symbol

Prävalenz


 

Die Prävalenz von SLE liegt bei 25 - 91 Fällen pro 100.000 Einwohnern

Lupus erythematodes symptome

Symptome

Die klinischen Manifestationen und das Muster der Organbeteiligung sind sehr heterogen bei SLE. Etwa 70% der Patient:innen haben einen schubweisen Verlauf, die restlichen Patient:innen zeigen gleichermassen verteilt eine verlängerte Remission oder eine anhaltend aktive Erkrankung.

 

Häufige Symptome und betroffene Bereiche können sein:

 

  • Gelenksbeschwerden (Arthralgien/Arthritis) 
  • Lichtempfindlicher Hautausschlag 
  • Müdigkeit (Fatigue) 
  • Haarausfall (Alopezie) 
  • schmetterlingsförmiger Ausschlag (Schmetterlingserythem) 
  • Raynaud-Syndrom 
  • Blutbildveränderungen (hämatologische Anomalien) 
  • Schleimhautveränderungen im Mund (Aphten) 
  • Fieber 
  • Entzündungen von Rippenfell/Herzbeutel (Pleuritis/Perikarditis) 
  • Sicca-Syndrom 
  • Urinanomalien 
  • Neuropsychiatrische Symptome 
  • Gewichtsverlust/Anorexie 

Wird die Erkrankung nicht rechtzeitig erkannt, können sich Rippenfell, Brustfell, Herzbeutel oder Herzklappen entzünden. Bedrohlich sind auch die Nierenentzündungen (Lupus Nephritis), welche zu Nierenversagen und Dialyse führen können.

Lupus erythematodes diagnose

Diagnose

Die Diagnose eines SLE ist aufgrund der oftmals diffusen Symptome meist verzögert. In den USA geht man vom Auftreten erster Symptome bis zur Diagnosestellung von rund 6 Jahren aus.

 

Bei SLE wird die Diagnose anhand der Beschwerden, der körperlichen Untersuchung und verschiedener Laborwerte gestellt. Die Blut- und Urinuntersuchungen können Hinweise darauf geben, dass das Immunsystem überaktiv ist oder dass es in bestimmten Organen zu Entzündungen gekommen ist.

 

Um Lupus besser zu erkennen und sicher einzuordnen, haben medizinische Fachgesellschaften klare Kriterien entwickelt. Dabei achten Ärztinnen und Ärzte auf verschiedene typische Anzeichen und Untersuchungsergebnisse, die auf die Erkrankung hinweisen.

Lupus erythematodes behandlung

Behandlung

SLE ist nicht heilbar. Eine frühzeitige Diagnose, ein regelmäßiges Screening auf eine Organbeteiligung (insbesondere Nephritis), ein sofortiger Behandlungsbeginn und eine strikte Einhaltung der Behandlung sind unerlässlich, um Schübe und Organschäden zu verhindern, die Prognose zu verbessern und die Lebensqualität zu erhöhen.

 

Nicht-pharmakologische Massnahmen wie Sonnenschutz, Nichtrauchen, eine gesunde, ausgewogene Ernährung und regelmässige Bewegung sind wichtig, um die langfristigen Behandlungsergebnisse zu verbessern. Die pharmakologischen Therapien richten sich nach der Art und dem Schweregrad der Organbeteiligung, den Begleiterkrankungen und dem Risiko einer fortschreitenden Organschädigung.

Meist werden zunächst Medikamente eingesetzt, die Entzündungen bremsen können und helfen sollen, Schübe zu verhindern. Bei Schmerzen, vor allem in den Gelenken, können zusätzlich schmerz- und entzündungshemmende Mittel helfen. Bei stärkeren Beschwerden wird oft Kortison eingesetzt, weil es Entzündungen schnell lindern kann. Da Kortison bei längerer Anwendung Nebenwirkungen haben kann, wird es möglichst nur so kurz und so niedrig dosiert wie nötig verwendet. Reicht diese Behandlung nicht aus, können weitere Medikamente eingesetzt werden, die das überaktive Immunsystem regulieren oder dämpfen. Dazu gehören auch moderne Antikörpertherapien, die gezielt in die Entzündungsprozesse eingreifen.

Für Betroffene und Angehörige bietet die Website „Lupus Leben“ weitere verständliche Informationen rund um Lupus.

https://www.lupus-leben.at/

SLE: systemischer Lupus erythematodes

 

 

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